לימפומה של העור:
להבין את המחלה ואת אפשרויות הטיפול

כאשר לימפוציטים מתחילים להתרבות ללא שליטה או שאינם מתים לאחר סיום תוחלת החיים הרגילה שלהם, הם יכולים להצטבר וליצור מקבצים סרטניים של תאים. זוהי לימפומה. אם הלימפומה מתחילה בלימפוציטים בעור, היא נקראת לימפומה 'עורית', כלומר, לימפומה 'של העור'.

מהי לימפומה של העור?

לימפומה של העור היא סרטן המתחיל להתפתח בתאים הנקראים לימפוציטים, שהם חלק ממערכת החיסון שלנו. לימפוציטים נמצאים בדרך כלל בבלוטות (קשריות) הלימפה, כמו גם ברקמות אחרות, דוגמת הטחול, המעיים והעור.

כאשר לימפוציטים מתחילים להתרבות ללא שליטה או שאינם מתים לאחר סיום תוחלת החיים הרגילה שלהם, הם יכולים להצטבר וליצור מקבצים סרטניים של תאים. זוהי לימפומה. אם הלימפומה מתחילה בלימפוציטים בעור, היא נקראת לימפומה 'עורית', כלומר, לימפומה 'של העור'.

לימפומות עוריות הן נדירות. מדי שנה, נרשם במדינות המערב מקרה אחד לכל מאה אלף בני אדם. למרות שלימפומות עוריות הן סוג של סרטן, במקרים רבים הן צומחות באטיות רבה ואינן משפיעות על תוחלת החיים. התנהגותן דומה יותר להתנהגות של בעיית עור כרונית מאשר להתנהגות של סרטן. יש להבין, כי לימפומה עורית אינה מדבקת: זהו אינו זיהום והיא אינה עוברת מאדם לאדם.

חשוב להדגיש כי לימפומה שמתחילה במקום אחר, למשל, בבלוטות הלימפה, ולאחר מכן מתפשטת אל העור, אינה לימפומה עורית. הגדרת הסרטן מבוססת על סוג התאים המעורבים ועל המקום שבו הוא התחיל, ולא על היעד הפוטנציאלי שאליו הוא יכול להגיע. כך, למשל, אם סרטן השד נודד אל בלוטת לימפה או עצם, הוא עדיין נשאר סרטן שד ולא הופך ללימפומה או לסרטן העצמות.

הכרת הסוג המדויק – מאפשרת להתאים את הטיפול

קיימים סוגים רבים של לימפומה עורית. הכרת סוג המשנה מאפשרת להבין את מהלך הטיפול הנכון, למה ניתן לצפות, וכן את התוצאות הפוטנציאליות.

• קיימים שני סוגים של לימפוציטים, לימפוציטים מסוג B ומסוג T. לכל אחד מהם תפקיד שונה במערכת החיסונית.
• לימפומות של העור יכולות להתפתח מתאי T או תאי B ולכן הן מסווגות לשתי קבוצות עיקריות. השכיחה יותר, לימפומת עור של תאי T נראית כאדמומיות ויובש בעור, בדומה לאקזמה, ועשויה להתפשט על פני חלקים נרחבים של הגוף. לימפומת עור של תאי B גורמת לרוב להופעת גושים בעור, בדרך כלל באחד או שניים מאזורי הגוף.

שלושת הסוגים העיקריים של לימפומות עור של תאי B (CBCL) הם:

1. לימפומת עור ראשונית של מרכז בלוטות הלימפה (PCFCL).
2. לימפומת עור ראשונית של שולי בלוטות הלימפה (PCMZL).
3. לימפומת עור ראשונית מתפזרת של התאים הגדולים, מהסוג הרגלי ( -LT PCLBCL).

שני הראשונים מתאפיינים בגדילה איטית, עם פרוגנוזה טובה: הישרדות של מעל 90% לאחר 10 שנים. השלישי מאופיין בפרוגנוזה שלילית יותר: הישרדות קשורה למחלה של כ- 50% לחמש שנים.

לימפומה עורית של תאי T (בראשי תיבות אנגליים - CTCL), מתחילה בתאי דם לבנים הנקראים תאי T (לימפוציטים T). בדרך כלל עוזרים תאים אלה למערכת החיסונית הנלחמת בחיידקים של הגוף – אולם בלימפומה עורית של תאי T, הם מפתחים חריגות שגורמות להם לתקוף את העור. לימפומה עורית של תאי T היא אחד מכמה סוגים של לימפומה שאינה הודג'קין.

המחלה יכולה לגרום לאדמומיות עור דמוית פריחה, כתמים עגולים מעט מורמים או קשקשים על העור, ולעיתים גם לגידולי עור.

הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה עורית הוא מיקוזיס פונגואידס (mycosis fungoides). תסמונת Sezary היא סוג פחות נפוץ שגורם לאדמומיות בעור בכל הגוף. סוגים מסוימים של לימפומה עורית של תאי T, כגון mycosis fungoides, מתקדמים לאט, בעוד אחרים אגרסיביים יותר.

זיהוי סוג הלימפומה העורית של תאי T מסייע בבחירת הטיפולים הטובים ביותר לכל חולה. הטיפולים עשויים לכלול קרמים לעור, טיפול באור, טיפול בקרינה, או תרופות סיסטמיות, כגון כימותרפיה.

תסמיני המחלה

התסמינים של לימפומה עורית עשויים לכלול:

• כתמי עור עגולים שעלולים להיות מורמות או קשקשיים, ועשויים להיות מגרדים
• כתמי עור בהירים יותר מהעור שמסביב
• גושים הנוצרים על העור ועלולים להיפתח
• בלוטות לימפה מוגדלות
• איבוד שיער
• עיבוי של העור בכפות הידיים וכפות הרגליים
• ואדמומיות עור דמוית פריחה על כל הגוף שמגרדת בעוצמה

הסיבה המדויקת ללימפומה עורית של תאי T אינה ידועה. באופן כללי, סרטן מתחיל כאשר תאים מפתחים שינויים (מוטציות) ב-DNA שלהם. מוטציות ה-DNA מעוררות גידול והתרבות מהירים של התאים – בתהליך היוצר שיעור גבוה של תאים לא תקינים.

במקרה זה, בלימפומה עורית של תאי T, המוטציות גורמות להיווצרות יותר מדי תאי T בלתי תקינים, ואלה תוקפים את העור, במקום למלא את תפקידם כחלק ממערכת החיסון.

אִבחוּן

לעתים קרובות לימפומות של העור הן קשות לאבחון מכיוון שהן מתפתחות באטיות ודומות לבעיות עור נפוצות יותר, כגון אקזמה או פסוריאזיס. יכולות לעבור שנים עד האבחון של לימפומה באנשים מסוימים. למרבה המזל, טיפול מוקדם אינו חיוני עבור רוב הלימפומות האלה והן מגיבות היטב למגוון של טיפולים זמינים.

• בדיקה פיזית: הרופא בודק את העור בחיפוש אחר כתמים, קשקשים או גידולים מוצקים ומוגבהים. הבדיקה תבחן גם מידת השפעה אפשרית על בלוטות הלימפה שלך או איברים אחרים.
• בדיקת דם, כגון ספירת דם מלאה עשויות להצביע על מצב המטופל. לעתים, ובמיוחד בחולים בתסמונת Sezary, יימצאו בדם תאים סרטניים.
• ביופסיות של העור. בדרך כלל תידרש דגימה קטנה של עור כדי לאבחן לימפומה עורית של תאי T. הביופסיה עשויה להתבצע בעזרת כלי עגול, או סכין קטנה. אם ישנה הגדלה של בלוטות הלימפה, ייתכן שיהיה צורך לבצע ביופסיה של בלוטות הלימפה שבמהלכה מסירים בלוטת לימפה תחת הרדמה מקומית או מלאה. בדיקה פתולוגית של הדגימה מזהה האם היא מכילה תאים סרטניים. לפעמים יש צורך במספר ביופסיות עור כדי לאשר את האבחנה, להבין את הפרוגנוזה שלה ולהצביע על אפשרויות הטיפול.
• בדיקות הדמיה דוגמת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או סריקות פליטת פוזיטרונים (PET), תתבצענה אם יש חשש שהתאים הסרטניים התפשטו לחלקים אחרים בגוף.

טיפולים בלימפומה של העור

שורת טיפולים זמינים כיום לחולים בלימפומה עורית של תאי T – ורוב החולים האלה מקבלים שילוב של טיפולים שונים. אפשרויות הטיפול עשויות לכלול:

• קרמים, ג'לים ומשחות לעור החל בקורטיקו-סטרואידים העשויים לסייע לשלוט באדמומיות העור ובגירוד, ועד משחה כימותרפית התוקפת תאים סרטניים.
• טיפול באור (פוטותרפיה) חושפת את העור לאור באורכי גל מוגדרים כגון אולטרה סגול B או אולטרה סגול A. הטיפול מתבצע לעיתים נעשית לאחר מריחת תרופה ההופכת את תאי העור לרגישים יותר לאור: תאים בריאים מתחדשים במהירות, אבל תאים סרטניים לא.
• טיפול בקרינה משתמש באלומות אנרגיה כדי להרוג תאים סרטניים. בחולים שיש להם אזור אחד של לימפומה עורית של תאי T, עשויים להמליץ על טיפול ממוקד בהקרנת רנטגן. חולים עם סרטן באזורים רבים יותר עשויים לקבל טיפול בקרני אלקטרונים, המכוונות לעור ואינן משפיעות על איברים פנימיים. טיפול כזה יינתן בדרך כלל לכל העור.
• תרופות המשמשות לטיפול בלימפומה עורית של תאי T כוללות טיפולים לשליטה במערכת החיסון, כגון סטרואידים ואינטרפרון. תרופות כימותרפיות תוקפות תאים הגדלים במהירות, כולל תאים סרטניים. תרופות ממוקדות תוקפות תאים סרטניים על ידי התמקדות בנקודות תורפה הספציפיות של התאים האלה.
• חשיפת תאי דם לאור, הליך הנקרא פוטו-פרזה חוץ גופית, כולל נטילת תרופה שהופכת את התאים שלך לרגישים יותר לאור. לאחר מכן הדם מוזרם דרך מכונה החושפת אותו לאור אולטרה סגול, לפני החזרתו לגוף.
• השתלת מח עצם, היא הליך להחלפת מח העצם החולה שלך במח עצם בריא מתורם תואם (השתלת מח עצם אלונית). ניתן לשקול השתלת מח עצם במקרים של מחלה מתקדמת. השתלה אלוגנית מומלצת עבור מטופלים עם לימפומה עורית בשלב מתקדם. לפני ההשתלה מקבל המטופל תרופות כימותרפיות כדי לדכא את מח העצם החולה שלו. לאחר מכן, מוזרמים לגופו תאים בריאים הנלקחים מתורם מתאים: תאים אלה מתחילים לבנות מחדש את מח העצם, הפעם במתכונת בריאה.

מאמרים נוספים:

• לימפומה הודג'קין
• לימפומה אנפלסטית
• לימפומה של תאי T
• תפקידה של אחות מתאמת בניהול המחלה