לפעמים זו לא רק פריחה.

תמלול ההסכת

קריין: מדטוק, פודקאסט מבית טקדה ישראל.

אילנה אלון: שלום רב, כאן אילנה אלון בפרק נוסף של מדטוק, פודקאסט מבית טקדה ישראל. העור נחשב לאיבר הכי גדול בגוף שלנו, הוא האחראי על ההגנה על האיברים הפנימיים, ויסות טמפרטורה, איבר תחושה חשוב וחלק ממערכת החיסון של הגוף ולכן חשוב מאוד להיות ערים לשינויים בעור. היום אנחנו בפרק שקראנו לו: לפעמים זה לא רק פריחה. ואיתי באולפן ד"ר שמיר גלר, רופא עור בכיר, מומחה ללימפומות של העור. בפרק הזה, ד"ר גלר ישפוך אור על לימפומה עורית או בשמה הלועזי "קוטנוס טיסל לימפומה" או בקיצור CTCL. ד"ר גלר, בוקר טוב ותודה שהגעת לאולפן לשוחח איתי.

ד"ר שמיר גלר: בוקר טוב אילנה ושלום רב לכל המאזינים לנו. ואני מודה לך על ההזדמנות לדבר איתכם היום על לימפומות עוריות.

אילנה אלון: אז ד"ר גלר, תוכל בבקשה להסביר מהי לימפומה של העור?

ד"ר שמיר גלר: בהחלט, אז אתחיל בכך שלימפומה עורית היא למעשה קבוצה של מחלות ולא מחלה אחת. זו בעצם קבוצת ממאירויות עוריות של תאים מסוג לימפוציטים שנמצאים בעור. אם נלך קצת אחורה לבסיס אז בואו נענה על השאלה מהם בעצם לימפוציטים ומה בכלל הם עושים בעור. אז לימפוציטים הם חלק ממערכת החיסון של הגוף שלנו ותאים לימפוציטים נמצאים בעיקר בזרם הדם ובבלוטות הלימפה שפזורות בגוף שלנו אבל הם נמצאים גם באופן תקין באיברי גוף שונים כולל ברקמת העור. שם לימפוציטים מסייעים בהגנה על העור מפני חיידקים, רעלנים ועוד איומים שונים אליהם בעצם העור שלנו חשוף. חשוב להבין שיש כמות קטנה של תאים לימפוציטים בעור של כל בן אדם ובן אדם, וזה חלק מהמבנה והתפקוד התקין של העור.

אילנה אלון: אז לימפומה עורית לפי מה שאני מבינה, הכוונה היא לסרטן של תאים לימפוציטים שמקורם בעור?

ד"ר שמיר גלר: בדיוק, אנחנו בעצם מדברים על תאי לימפוציטים שנמצאים בעור ועוברים שינוי לממאירות, לסרטן. במהלכו אותם תאים מתחלקים בקצב מהיר ללא בקרה ואותם תאים גם לא מתים כמו שהם אמורים להיות, כך שבעור הולכים ומצטברים כמויות גדולות מאוד של תאים לימפוציטים לא תקינים. עכשיו אותם תאים לימפוציטים סרטניים נמצאים באזורים בעור בהם הם בכלל לא אמורים להימצא. מעבר לזה, התאים של הלימפומה בעצם לא תקינים והם לא מקיימים את התפקוד החיסוני שלהם, הם גם מפריעים לתאים של מערכת החיסון התקינים שנמצאים סביבם בתוך העור מלפעול. וגם מפרישים חומרים שונים שקוראים לעוד לימפוציטים להגיע לאזור.

אילנה אלון: אז הריבוי הזה של תאי הלימפה, זה מה שרואים על פני העור?

ד"ר שמיר גלר: בהחלט. הסימנים אצל המטופל משתנים לפי סוגי הלימפומה העורית. כמו שפתחתי ואמרתי בתחילת דבריי, לימפומה של העור הינה קבוצה של סרטני עור אשר נבדלים זה מזה בסוג התאים המעורבים ובמראה הקליני ובתלונות של המטופלים. יש לימפומות עור של תאי לימפוציטים מסוג B בהם בדרך כלל אנחנו רואים גוש אחד או מספר קטן של גושים ורודים או אדומים שבולטים מעל פני העור. ולעומת זאת, כאשר מדובר בלימפומה של תאי T בעור, או בשפה המקצועית CTCL, קוטנוס טיסל אינפומה, אז לרוב הביטוי אצל המטופלים הוא של פריחה עורית. בדרך כלל הפריחה מפושטת, היא מתקדמת מאוד לאט. חלק מהמטופלים מספרים על פריחה שנמשכת, באה וחולפת לעתים אפילו שנים לפני שעושים את האבחנה. במטופלים רבים יש גם תלונות על גרד נלווה לפריחה, ולעתים המצב דומה למחלות עור כמו אקזמה, אטופיק דרמטיטיס או פסוריאזיס בעיקר בלימפומה העורית הנפוצה ביותר של תאי T אשר נקראת מיקוזיס פונגויודיס או בקצרה MF.

אילנה אלון: נשמע שמדובר באבחנה לא פשוטה, אתה מדבר על מספר מחלות בעלות ביטויים שונים, חלקם מחלות עור שאולי יותר נפוצות, יש הרבה תתי סוגים של מחלה, נשמע מורכב.

ד"ר שמיר גלר: בהחלט. אבחנה של לימפומה עורית יכולה להיות מאוד מאתגרת גם לרופאי עור מיומנים. ובמטופלים רבים יש איחור באבחנה, לעתים של שנים רבות.

אילנה אלון: אז איך בסופו של דבר נעשית האבחנה?

ד"ר שמיר גלר: אז המפתח לאבחנה זה מודעות ודרגת חשד גבוהה מצד הרופא המטפל. וכאשר האפשרות של לימפומה עורית עולה על הפרק כגורם לתלונות המטופל: נגע עורי שגדל מהר, פריחה מפושטת כרונית, גרד נלווה – אז צריך לבצע ביופסיה של העור. בעצם אנחנו לוקחים פיסת עור בקוטר של 4-5 מילימטר מאזור הפריחה, שמכילה את כל שכבות העור ומסתכלים עליה תחת המיקרוסקופ. זה למעשה הבסיס ההכרחי לאבחנה של לימפומה עורית.

אילנה אלון: אז אחרי שנעשית הביופסיה, מה בעצם אתה מחפש באותה ביופסיה? מה רואים שם?

ד"ר שמיר גלר: אז ראשית, ניתן לראות את כמות תאי הלימפוציטים בעור. בלימפומות רואים כמות גדולה, לעתים עצומה, של תאים לימפוציטים בעלי מבנה לא תקין. כמו כן, ניתן לזהות שתאי לימפומה סרטניים, נמצאים בשכבות עור בהם הם לא אמורים להימצא. דבר נוסף שעושים על דגימת העור שנלקחה בביופסיה, הוא צביעות ובדיקות גנטיות על הביופסיה לכל מיני סמנים שבעזרתם מאפיינים את סוג התאים והם מדובר בתאים תקינים או תאים סרטניים. שילוב של כל הממצאים האלה בביופסיה יחד עם המראה של הפריחה, ויחד עם תלונות המטופל ומשכן – בעצם עושה את האבחנה. וניתן למעשה אז לומר מהו סוג הלימפומה העורית ממנה המטופל סובל.

אילנה אלון: אז אני מבינה שבעצם האבחון הוא חלק קשור בבדיקה פיזית של המטופל, תלונות שלו וכמובן הבדיקה של הביופסיה. ואכן, אחרי שקורית האבחנה המדויקת, אתה מתחיל מיד לטפל?

ד"ר שמיר גלר: אז לא בדיוק. קודם כל אנחנו צריכים להבין מהו שלב המחלה. ברגע שאנחנו יודעים מה האבחנה, אנחנו יודעים שלמטופל יש לימפומה עורית, חשוב לנו להבין מה קורה בזרם הדם ומה קורה בבלוטות הלימפה ובמערכת הלימפה בכלל. כי יש בעצם שתי אפשרויות. האפשרות הראשונה היא שלמטופל יש לימפומה שמקורה בדם או במערכת הלימפה והיא בשלב מתקדם ובעצם מערבת את העור כמעורבות משנית לאותה מחלה סיסטמית פנימית. אפשרות נוספת, היא שהלימפומה על העור היא אכן מקורה ממאירות בעור, מקורה בעור, אך היא התפשטה כבר לערב את בלוטות הלימפה או את זרם הדם.

אילנה אלון: אז איך אתה יודע בעצם באיזה שלב נמצאת המחלה אם היא רק בעור כשהיא כבר נמצאת באיברים נוספים?

ד"ר שמיר גלר: אז כמו שאמרת, כל מטופל עם אבחנה חדשה של לימפומה עורית עובר בדיקה גופנית שכוללת לא רק את בדיקת העור אלא אנחנו גם ממשים את בלוטות הלימפה לראות שהן לא מוגדלות. המטופל גם נשלח לביצוע הערכה של בדיקות הדמיה. רוצים לראות את בלוטות הלימפה, הכבד, הטחול באמצעות בדיקות כמו אולטרה סאונד או בדיקות CT או פט CT. אם יש שם בלוטות לא תקינות, אנחנו מבצעים גם ביופסיה שלהן, לראות אם הן מעורבות על ידי אותה לימפומה. וכן המטופלים נשלחים לביצוע של בדיקות דם. לראות שאין נוכחות של תאי דם ממאירים בכמות גדולה בזרם הדם. ועל בסיס הבדיקות האלה אפשר בעצם להחליט אם מדובר בלימפומה עורית או אם מדובר בלימפומה פנטימית סיסטמית שהיא נרחבת יותר ושמגיע גם לעור. ואז במקרים האלה צריך גם לערב המטולוגים.

אילנה אלון: ד"ר גלר, אני מבינה שזאת מחלה פרוגרסיבית. על אילו שלבי מחלה קיימים בלימפומה עורית של תאי T אתה יכול לספר לנו?

ד"ר שמיר גלר: אז כשאנחנו מדברים על CTCL, בעיקר מתייחסים לסוג הנפוץ ביותר שהזכרתי, מיקוזיס פונגוידיס. והמחלה אז נחלקת לשלב מוקדם ושלב מתקדם. בשלב המחלה המוקדם, יש מעורבות של העור בלבד על ידי טלאים או רבדים. כלומר, פריחה שהיא שטוחה. תיתכן מעורבות קלה של בלוטות לימפה או של זרם הדם אבל עדיין המטופל נחשב כשלב מוקדם של המחלה. בשלבים המתקדמים יותר, כבר מדובר על גושים שמערבים את העור. זה שלב שאנחנו קוראים לו שלב טומורלי של המחלה, מלשון tumor באנגלית, גידול. או פריחה שמערבת שטח שהוא מעל ל- 80 אחוז משטח הגוף. בהמשך יש שלבים מתקדמים עוד יותר שבהם יש מעורבות מאוד ניכרת של בלוטות הלימפה או זרם הדם, ואפילו איברים פנימיים שבעצם מאוכלוסים על ידי אותם תאים סרטנים של מיקוזיס פונגוידיס.

אילנה אלון: אז למעשה במיקוזוס פונגוידיס יש שלב התחלתי ושלב מתקדם. כיצד אתה מטפל בכל שלב ושלב?

ד"ר שמיר גלר: אז מיקוזיס פונגוידיס בשלב ההתחלתי, שם עיקר המחלה נמצא בעצם על העור, והמחלה נמצאת שטחית יותר ולא בעומק של העור. אז במצבים האלה, הגישה היא לטיפול מוכוון עור. מה שנקרא skin directed therapy באנגלית. טיפולים מקומיים, משחות, קרמים, טיפולים באור, קרינה אולטרה סגולה, בעיקר מסוג נירובנד UVB. אנחנו יודעים שתאי הלימפומה מאוד מאוד רגישים לקרינה הזאת, לקרינה אולטרה סגולה מסוג UVB. וניתן גם לתת קרינה אולטרה סגולה מסוג UVA שהיא חודרת עמוק יותר לעור ואנחנו עושים בה שימוש הרבה פעמים למקרים שבהם המחלה מערבת את זקיקי השיער שהם נמצאים עמוק יותר בעור ואז קרינת ה- UVA חודרת לשם ומטפלת באותם מקרים. יש גם אפשרויות טיפול בקרינה. קרינה, הכוונה היא רדיאציה, radiation, באופן ממוקד לאזורים עקשניים או כטיפול לכל הגוף.

אילנה אלון: ומה קורה במקרים מתקדמים יותר שבהם המחלה מערבת את הדם או קשריות הלימפה? במקרים כאלה טיפול מוכוון עור כבר לא מתאים?

ד"ר שמיר גלר: אז במצבים המתקדמים, צריך לתת מענה למעורבות הפנימית של המחלה באמת. ולכן גם אם נותנים טיפול מכוון עור כדי להפחית את המעורבות העורית על ידי המחלה, צריך לתת מענה למעורבות הסיסטמית. בזרם הדם, בבלוטות הלימפה. ואז הטיפולים באמת נעשים בכדורים, זריקות או טיפול תוך ורידי כאשר היום יש מגוון של טיפולים החל מטיפולים שממוקדים נגד תאי המחלה ועד טיפולים רחבים יותר שמשלבים סוגים שונים של כימותרפיה. במקרים של מעורבות דם, ניתן לבצע גם טיפולים בפרזיס, נקרא ECP. שבו מבוצע טיפול על הדם של המטופל מחוץ לגוף המטופל ואז מחזירים אותו חזרה לגוף של המטופל. במקרים מתקדמים וכאשר המטופל מתאים, ניתן אפילו לבצע השתלת מח עצם.

אילנה אלון: ומה הסיכוי של המטופל או המטופלת להחלים מהמחלה, ד"ר גלר?

ד"ר שמיר גלר: כשאנחנו מדברים על CTCL או מיקוזוס פונגוידס, סעצם לצערי עם אף אחד מהטיפולים הקיימים אין לנו החלמה מלאה למעט השתלת מח עצם. ובחולים עם שלב התחלתי, במרבית המקרים, טיפולים מכווני עור יביאו להפוגות. אך יש צורך לחזור על הטיפולים: למרוח עוד פעם משחות או לטפל שוב בפוטו תרפיה. ובדרך כלל במצבים האלה, למטופלים עם הטיפול יש תוחלת חיים רגילה. לעומת זאת, בשלבי מחלה מתקדמים, תוחלת החיים נמוכה יותר. והטיפולים מביאים הרבה פעמים רק להטבה חלקית וחולפת. ובגלל זה בעצם היום נעשים מאמצים מאוד גדולים למצוא טפולים חדשים ושילובי טיפולים קיימים כדי להעלות את התגובה לטיפול ולהאריך את תוחלת החיים למטופלים עם מחלה מתקדמת. צריך גם לזכור שלכל התרופות הללו יש תופעות לוואי. חלקן תופעות לוואי קשות.

אילנה אלון: כשאתה מקבל חולה חדש לטיפול, יש לך איזה שהיא דרך לנבא מי מהחולים שאתה מטפל בהם עם שלב התחלתי של לימפומה עורית יגיע למחלה מתקדמת יותר ומי יישאר בשלב העורי?

ד"ר שמיר גלר: אז באמת מרבית המטופלים מאובחנים בשלבי מחלה התחלתית, עורית בלבד, שמתבטאת כפריחה שטוחה ללא מעורבות דם או בלוטות לימפה ומהם פחות מרבע יתקדמו למחלה מתקדמת. אנחנו יודעים שגיל מבוגר, מעורבות קשריות לימפה, פרמטרים שונים בביופסיה ובבדיקות דם, נמצאו באמת כקשורים בהתנהגות גרועה יותר של המחלה. אבל אין היום פרמטרים ברורים שמצביעים אילו חולים יתקדמו לשלב מתקדם יותר והיום נערך מחקר בינלאומי גדול שבדיוק בוחן שאלה זו ואנחנו מקווים שבשנים הקרובות נקבל ממנו את התוצאות.

אילנה אלון: אז אני מבינה שעדיין לא הכול ידוע ושיש עוד מקום למחקר בנושא גם בהיבט של האבחנה וגם בהיבט של הטיפול. בעיקר בשלבי המחלה המתקדמים יותר בלימפומות עוריות וזה בהחלט מעורר תקווה.

ד"ר שמיר גלר: בהחלט, עומד לרשותנו היום סל מגוון של טיפולים לשלבים המתקדמים של CTCL, ולמיקוזיס פונגוידיס. וככל שנבין טוב יותר כיצד להתאים את הטיפול למטופל מבחינת סדר קווי הטיפול ומשלבי הטיפולים לכל חולה וחולה, אני מקווה שנצליח להעלות את שיעורי התגובה לטיפול, נשפר את איכות החיים של המטופל וכמובן את תוחלת החיים של המטופלים האלה עם המחלה המתקדמת.

אילנה אלון: ד"ר גלר, תודה לך על המידע החשוב והמקיף. ולמאזינים ולמאזינות שלנו, אנחנו מקווים שתמצאו מידע זה מועיל. כמובן אתם מוזמנים לשתף חברים ובני משפחה שהפרק הזה רלוונטי עבורם וגם להאזין לפרקים נוספים שלנו בערוץ מדטוק כמו מוסיקה והבריאות שלנו, הערך הקליני של התקווה, מיינדפולנס ועוד. ובכל מקרה, במידה ועולות שאלות נוספות שהנכם מעוניינים לדון בהם בהיבטים כמו אבחון וטיפול במחלה, אנא פנו לרופא המטפל. תודה לכם על ההאזנה, עד כאן במהדורה זו של מדטוק, פודקאסט מבית טקדה ישראל.